Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi - Bozok Tıp Dergisi
Ana Menü
SON SAYI
ANA SAYFA
YAYIN KURULU
DANIŞMA KURULU
YAZARLARA BİLGİ
MAKALE GÖNDERİM
YAYINLANMIŞ SAYILAR
TELİF HAKKI FORMU
ARAMA YAPIN
DERGİ MAKALE GÖNDERİMİ







haziran2020.113-118
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ Diseases Accompanying Familial Mediterranean Fever: A Single-centre Experıence Ayşenur PAÇ KISAARSLAN, Sümeyra ÖZDEMİR ÇİÇEK, Nihal ŞAHİN, Sema Nur TAŞKIN, Hakan POYRAZOĞLU, Zübeyde GÜNDÜZ, Ruhan DÜŞÜNSEL ÖZET Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi(AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit atakları ile seyreden, otoinflamatuar hastalıkların en sık görülenidir. Klasik bulguların yanında giderek artan oranda ve çeşitlilikte eşlik eden hastalıklar beraber seyretmektedir. Çalışmamızın amacı çocuk romatoloji merkezimize başvuran AAA tanılı çocuk hastalarda eşlik eden hastalıkları incelemektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya takipteki 586 AAA tanılı hastadan eşlik eden hastalığı olan 107 hasta alındı. Hasta dosyalarından yaş, AAA tanı yaşı, klinik özellikleri, eşlik eden hastalık tanı yaşları, başvuru klinik ve laboratuvar özellikleri ve tedavileri kaydedildi. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 16 (IQR: 11,5-18) yıl, AAA tanı yaşı ise 7(IQR: 4-10) yıl olarak tespit edildi. Eşlik eden birinci hastalık ortalama tanı yaşı 10 (IQR:7-14), ikincisinin 11(IQR:7-15), üçüncüsünün 8(IQR:8-9) yıl idi. Hastalardan 96'sının (%89.71) ekson 10 mutasyonu mevcuttu. IgA vasküliti 9(%1.53), Behçet hastalığı 2(%0.34), poliarteritis nodosa (PAN) 1(%0.17), kutanöz PAN 2(%0.34), ürtikeryal vaskülit 1( %0.17), oligoartiküler jüvenil idiyopatik artrit(JİA) 6(%1.02), poliartiküler JİA 3(% 0.51), EİA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyöz osteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bağırsak hastalığı 3(%0.51), dirençli AAA 33(%5.63), amiloidoz 4(%0.68), akut romatizmal ateş 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), çölyak hastalığı 2(%0.34), psöriasis 1(%0.17), morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi. Sonuç: AAA tanısı ile takip edilen hastaların sistemik sorgu ve muayeneleri dikkatli şekilde yapılarak atak durumları, ilaç uyumları ve eşlik eden hastalıklar açısından değerlendirilmelidir. Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi; çocuk; komorbidite ABSTRACT Aim: Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most common autoinflammatory disease with recurrent fever, serositis and arthritis attacks. In addition to the classical findings, it is accompanied by increasing concomitant diseases. The aim of this study was to investigate the concomitant diseases in children with FMF. Material and Methods: 107 patients with concomitant disease out of 586 FMF patients were included in the study. Current age of patients, age at diagnosis of FMF, age at diagnosis of concomitant disease, the clinical features of FMF, clinical and laboratory characteristics of concomitant diseases and treatments obtained from patient records. Results: The median age of the patients was 16(IQR:11,5-18) years and the age of FMF diagnosis was 7(IQR:4-10) years. The mean age of diagnosis of first accompanying disease was 10 (IQR: 7-14), the second was 11 (IQR: 7-15), and the third was 8 (IQR: 8-9) years. 96(89.71%) of the patients had exon 10 mutations. IgA vasculitis was seen in 9(1,53%), Behçet’s disease in 2(0.34%), polyarteritis nodosa (PAN) in 1(0.17%), cutanous PAN in 2(0.34%), urticarial vasculitis in 1(0.17%), oligoarticular juvenile idiopathic arthritis(JIA) in 6(1.02%), polyarticular JIA in 3(0.51%), ERA in 37(6.31%), chronic non-infectious osteomyelitis in 7(1.19%), inflammatory bowel disease in 3(0.51%), colchicine resistant FMF in 33(5.63%), amiloidosis in4(0.68%), acute rheumatic fever in 3(0.51%), PFAPA in 4(0.86%), celiac disease in 2(0.34%), psoriasis in 1(0.17%), morphea in 1(0.17%), mucopolysaccharidosis type 6 in 1(0.17%) patient. Conclusion: Patients followed up with the diagnosis of FMF should be carefully examined for systemic inquiry, and should be evaluated in terms of attack status, drug compliance and concomitant diseases. Keywords: Familial mediterranean fever; child; comorbidity
© Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi 2012 | Geliştirme: Erşan BOZKURT 494,455 Tekil Ziyaretçi