İNİENSEFALİ CLAUSUS: OLGU SUNUMU

Iniencephaly Clausus: A Case Report

Fedi ERCAN, Müslüm SARIKAYA, Aybike TAZEGÜL PEKİN, Sevcan SARIKAYA, Ali ACAR

ÖZET
İniensefali başın fikse hiperekstansiyonu ve kısa, immobil boyun ile karakterize nadir bir nöral tüpdefektidir. Bu bozukluk servikal veya torakal vertebrayı içine alan vertebra defekti (rachischisis)ve servikal omurga ile boynun hiperekstansiyonu gibi iki karakteristik bulgu ile tanımlanmaktadır.Sıklığı 0.1-10/10,000 arasında değişir ve fetusların %90’dan fazlası kızdır. İniensefali apertus veiniensefali clausus olmak üzere iki tipi vardır. Erken tanı ve terminasyon ile maternal riskler azalır.Anneye gelecekteki gebelikleri için folik asit takviyesi alması yönünde önerileride bulunulmalıdır.Burada prenatal dönemde tanı alan iniensefali clausus olgusunu sunulmaktadır.

Anahtar Kelimeler: İniensefali; İniencefali clausus; Nöral tüp defekti; Prenatal ultrasonografi.

ABSTRACTIniencephaly is a rare neural tube defect characterized by marked, fixed hyperextension the headand a short, immobile neck. It is a disorder that is defined by two characteristic findings includingspina bifida of the cervical or thoracal vertebra (rachischisis), and hyperextension of the cervicalspine. Incidence varies from 1 - 10/100,000 and more than 90% of the fetuses are female. Thatis classified into two types of iniencephaly apertus and iniencephaly clausus. Early diagnosis andtermination of pregnancy reduces the maternal risks. The mother should be recommended folicacid supplementation for future pregnancies. We report a case of iniencephaly clausus diagnosedprenatally by ultrasound examination.

Key words: Iniencephaly; Iniecephaly clausus; Neural tube defect; Prenatal ultrasonography